Спасиха живота на 18-годишно момиче с тежка вродена сърдечна малформация

Днес Ви разказваме историята на едно 18-годишно момиче, което се сблъсква с рядка вродена сърдечна малформация още в първите месеци от живота си. Тя се ражда с пълен атриовентрикуларен септален дефект – диагноза, включваща наличието на големи дефекти в предсърдната и междукамерната преграда, водещи до изключително голямо обременяване  на белодробната артерия и двете камери на сърцето. Заболяването е причина за тежка сърдечна недостатъчност и налага извършването на кардиохирургична операция още през първата година от живота на момичето. Чрез хирургична интервенция се затваря междупредсърдния дефект и се прави пластика на митрална клапа. Няколко години по-късно се налага повторна сърдечна операция и поставянето на механична митрална клапа, поради митрална регургитация (връщане на кръв към лявото предсърдие, поради недостатъчност на бикуспидалната клапа). През 2011 г. поради атриовентрикуларен блок (АV блок), настъпил в следствие на операцията, се налага поставяне на пейсмейкър.  

През годините момичето преминава през смяна на пейсмейкъра поради очакваното изчерпване на заряда на неговата батерия, както и през повторна смяна на митралната клапа. Въпреки това продължава да живее със сериозна умора, умерени трудности с дишането и болка.

Когато става тийнейджър родителите ѝ установяват и деформация на гръбначния стълб. Семейството посещава проф. Васил Яблански, началник на Клиника по ортопедия и травматология в АСК УМБАЛ Токуда. Момичето е диагностицирано с изключително тежка сколиоза, която задължително трябва да бъде оперирана, но поради наличието на сърдечна недостатъчност е необходимо първо да бъде проведено оперативно лечение от кардиохирурзи, тъй като в противен случай рискът за живота на пациентката е твърде висок.

Няколко години по-късно, когато симптомите на сърдечното заболяване се засилват все повече и 18-годишното момиче започва да получава пристъпи на задух нощем, семейството решава да посети кардиологичен преглед в АСК УМБАЛ Токуда. Няколко дни по-късно тя е приета в Клиника по кардиология, където специалистите извършват редица изследвания.

След обсъждане на случая от #HeartTeam, в който участие взимат проф. Валери Гелев, началник на Клиника по кардиология, проф. Димитър Николов, началник на Клиника по кардиохирургия, д-р Мирослав Чорбаджийски, началник на Отделение по интензивни грижи към Клиника по кардиохирургия, проф. Васил Трайков, началник на Отделение по електрофизиология и кардиостимулация, се взима решение, че на 18-годишното момиче трябва да бъде извършена сърдечна хирургична интервенция.

Заедно с проф. Николов в операцията влизат д-р Стефан Марков, д-р Мурат Зотев и анестезиолог-реаниматорът д-р Георги Ангелов. Те извършват митрално клапно ре-протезиране, поставяйки механична клапна протеза.

„Основният проблем в случая беше, че тя имаше сменена митрална клапа в детството. Но тогава е използван много малък модул, поради факта, че в този етап от живота сърцето е много по-малко. И тъй като говорим за механична клапа или по-популярно в обществото – „изкуствена“, тя няма как да нараства заедно със сърцето в годините. Затова беше наложително да направим операция и предвид тежката сърдечна недостатъчнот, беше необходимо да е в сравнително спешен порядък.“, обясни проф. Николов.

Момичето се възстановява от хирургичната интервенция и месец по-късно е приета в Клиниката по кардиология.

„Когато е била дете е имплантиран пейсмейкър. Това се е наложило след извършената сърдечна операция още в много ранна възраст, поради увреда на проводната система на сърцето. В детска възраст обикновенно пейсмейкърите се импантират по различен начин от този при възрастните. Поставят се епикардно – по външната повърхност на камерите на сърцето се закрепва  електрод, който при децата излиза на корема и там се прави „ложето“, в което се поставя поставя се устройството. Тези устройства имат ограничението, че в повечето случаи стимулират само камерите и то по начин, който е много различен от физиологжичния. Това  през годините нерядко води до нарушавене на функцията на лявата камера и изява на сърдечна недостатъчност.  Тъй като тя вече е в зряла възраст, нямаме очаквания, че ще расте повече и поради този вече неоптимален за пациентката режим на стимулация взехме решение за поставяне на стандартен трансвенозен пейсмейкър. За да предоставим най-физиологичния вариант на стимулация използвахме наскоро навлязлата широко в клиничната практика стимулация на проводната система, а именно стимулацията на зоната на лявото бедро “, споделя проф. Трайков.

Целта на екипа на проф. Трайков е да стимулират проводната система, така че да запазят синхрона в двете камери и това да попречи на по-нататъшното развитие на левокамерна дисфункция и задълбочаване на сърдечната недостатъчност  вследствие на стимулацията.

„Използвахме модерна методика за допълнително изобразяване на сърдечните структури, която ние прилагаме рутинно в нашия център. Тъй като сколиозата беше деформирала гръдния кош и сърцето беше изключително ротирано, за да намерим точното място, на което да имплантираме електрода и да намалим максимално риска от усложнения, ние използвахме интракардиална ехокардиография (специализирана образна методика, която използва катетър с ултразвуков връх, поставен директно в сърцето, за да осигури изображение в реално време с висока резолюция на сърдечните структури). Въведохме го през слабинната гънка на десния крак, за да можем да видим точно межукамерната преграда, където трябва да се постави електрода и да се навие вътре в нея, за да стигне до определени структури в проводната система. Използвайки интракардиална ехокардиография, ние постигнахме много добър резултат с хубав захват на проводната система и физиологична стимулация, въпреки анатомичните особености. Като резултат пациентката вече има по-голям физически капацитет, чувства се по-добре и може да премине към следващата стъпка, а именно корекция на сколиозата.“, казва още проф. Трайков.  

Поставянето на пейсмейкъра в случая на 18-годишното момиче е абсолютно наложително, за да може да има нормално качество на живот.

„Всичко това нямаше да е възможно, ако нямахме голямата и изключително значима подкрепа на колегите ни от Отделение по интензивни грижи към Клиника по кардиохирургия, които осигуриха анестезия, тъй като пациентката не можеше да издържи и понесе подобна процедура.“, допълва проф. Трайков.

След преминатата операция и процедура при спецалистите по електрофизиология и кардиостимулация, пациентката може да планира подлагането на хирургична интервенция на тежката гръбначна деформация (сколиоза) от екипа на проф. Васил Яблански.