Спасиха живота на 36-годишен мъж с изключително рядка сърдечна малформация

Николай е на 36 г. Ражда се с транспозиция на големите артерии, сърдечна малформация несъвместима с живота. Специалисти по детска кардиология го спасяват, извършвайки балонна атриосептотомия още в първите часове от живота му. Две години по-късно е подложен на коригираща операция по Сенинг.

Животът му продължава нормално в период от над 30 години, но е придружен с редовни прегледи при кардиолог, който да наблюдава състоянието му.

През октомври 2024 г. получава тахикардия (ускорена сърдечна дейност), която отново го отвежда в лекарски кабинет. Специалистът назначава медикаментозна терапия и поради липсата на резултат от нея, я подменя няколко пъти и състоянието на Николай се подобрява.

„Посещавах различни лекари, за да съм сигурен, че всичко е наред. Преминах през редица изследвания, включително и ЯМР, което показа, че съм добре и няма необходимост от допълнително лечение. С времето започнах да усещам задух и умора. В рамките на 6 месеца изкарах две пневмонии в болница в Пловдив. Състоянието ми се подобряваше, но за кратък период от време и отново се връщах в изходна позиция.“, споделя Николай.

В края на август тази година мъжът се влошава драстично и е приет по спешност в пловдивска болница. Специалистите опитват да компенсират състоянието му чрез медикаменти, но се оказва невъзможно и Николай не се повлиява от терапията. Предвид рядката му вродена малформация и методите на лечение, приложени както в началото на живота му, така и в последствие, лекарите насочват 36-годишния мъж към Клиниката по кардиохирургия в АСК УМБАЛ Токуда, свързвайки се с д-р Георги Василев, специалист в звеното. Изборът Николай да бъде транспортиран по спешност е поради необходимостта от кардиохирурзи с голям опит, както и център, съдържащ в себе си мултидисциплинарни сърдечно-съдови екипи.

Д-р Василев и проф. Димитър Николов, началник на Клиниката по кардиохирургия обсъждат случая с проф. Валери Гелев, началник на Клиниката по кардиология в АСК УМБАЛ Токуда и с началника на Клиниката по образна диагностика – проф. Галина Кирова. Веднага щом пациентът е приет в болницата преминава през всички необходими образни и лабораторни изследвания.

„За да можем да се справим в подобна ситуация е необходимо да работим бързо, внимателно и в непрестанна колаборация помежду си. Сърдечната недостатъчност на пациента беше критична, а диагностиката много трудна и сложна.“, споделя д-р Василев.

В нормалния случай лявата камера на сърцето излиза от аортата, а от дясната камера излиза белодробната артерия. Дясното предсърдие получава деоксигенираната кръв от тялото и я изпраща към дясната камера, която след това я изпомпва към белите дробове за насищане с кислород. Лявото предсърдие приема окислената кръв от белите дробове и я изпраща към лявата камера, която я изпомпва към останалата част на тялото.

Николай е роден с така наречената транспозиция на големите артерии - аортата и пулмоналната артерия. В този случай те излизат от грешните камери на сърцето. Именно поради тази причина състоянието е несъвместимо с живота. В първите часове след раждането се извършва балонна атриосептотомия, при която с помощта на балон се разширява отвор в междупредсърдния септум (преграда), която в нормалния случай би се затворила.

„Целта е кръвта да преминава през този отвор и да се смесва, за да окислената кръв да достига до двете камери. Близо 2 години по-късно е извършена операция по Сенинг, която представлява реконструкция, позиционираща двете празни вени в лявото предсърдие, вместо в дясното, както би следвало да е в нормалния случай. Белодробните вени пък се преместват в дясното предсърдие. Тоест, предвид малформацията, колегите са извършили размяна и на предсърдията, за да посоката на кръвотока да стане правилна и пациентът да оцелее. Благодарение на това той е жив през всички тези повече от 30 години. Това беше единственият метод, който се прилагаше в България до преди 20 години при подобни случаи. Към днешна дата рутинната операция е чрез разменяне на позициите на белодробната артерия и аортата, за да имат нормална физиологична функция, но това е благодарение на напредъка на медицината.“, обяснява проф. Николов.

Еволюционно функцията на лявата и дясната камера на сърцето е различна. Дясната работи срещу ниско съпротивление, за разлика от лявата, защото нормално кръвното налягане е около 120/80, а налягането в пулмоналната артерия е 30/15. Поради тази причина стената на дясната камера на сърцето е много по-тънка и самата тя е със значително по-малки размери.

„Предвид годините, в които има системно съпротивление, което не е нормално, при Николай настъпват много сериозни увреди на трикуспидалната клапа. Тя се намира между дясното предсърдие и дясната камера, която в случая изтласква кръв в аортата. При Николай тя се разширява и до степен, в която не може да изпълнява абсолютно никаква функция, сякаш клапата не съществува. Причината е, че при разтягането на стената на камерата, същото се случва и с платната на клапата, които се раздалечават изключително много едно от друго. Той беше в наистина критично състояние. Имаше сериозен задух в покой, беше със сатурация 68 и сърдечната недостатъчност беше много тежка. Единственият шанс за спасение на живота му беше хирургична интервенция. “, обяснява д-р Василев.

В операцията влизат проф. Николов, д-р Василев, д-р Марк Стефанов, д-р Мирослав Чорбаджийски, началник на Отделение по интензивно лечение в Клиника по кардиохирургия и д-р Георги Ангелов, заедно с операционната м.с. Даниела Златева, анестезиологичната м.с. Елена Александрова и перфузиониста Йоан Петров.

„В подобни случаи има много особености, които трябва да бъдат съобразени. Канюлите, които използваме за ЕКК (екстракорпорално кръвообращение) се поставят в определени зони, които ние трябва да намерим чрез ехограф и ориентирането е сложно, предвид лисата на нормалност в анатомията при Николай. Уводът в анестезия е много деликатен. Всичко трябва да се случва внимателно що се отнася до дихателните пътища. При този тип пациенти рискът от по-трудна интубация е по-голям отколкото при средностатистическите ни пациенти, поради което трябва да сме много добре подготвени. Бяхме готови за почти всички възможни сценарии, тъй като се намирахме в ситуация, в която нищо не е както обикновено.“, споделя д-р Чорбаджийски.

Значимо предизвикателство пред анестезиолозите е и менажирането на хемодинамичното подпомагане по време на операцията.

„Преценява се откъде да се канюлира, как ще се извърши клампажа (спирането на сърцето по време на операцията). В подобни случаи се изисква много добра колаборация между нас, анестезиолозите и кардиолозите. Ние я имаме в ежедневната си практика, но тук трябваше да сме още по-прецизни и подготвени за всички възможни сценарии. В нашата работа има „златен стандарт“ за масовите случаи. Тук няма. Малформацията на Николай е една от най-редките в нашата специалност.“, споделя д-р Василев.

„Смяната на една или на всички клапи е нашата рутинна работа. В случая на Николай обаче всичко е много по-трудно. Влизането в машина сърце-бял дроб изисква съвсем различен подход. Предсърдията, вените, артериите, всичко е различно, специфично и не водят към нормалното място, към което би следвало. Подобна операция не може да се извърши както стандартните за всички кардиохирурзи. Именно поради тази причина всичко беше обсъдено и преценено по отношение на всеки детайл. Опита на кардиолозите ни, на нашия екип и на анестезиолозите ни е много голям и благодарение на него успяхме да се справим по най-добрия начин.“, казва проф. Николов.

След приключването на операцията, пациентът няма усложнения от хирургичната интервенция.

„Предвид сериозната сърдечна недостатъчност, след като хирурзите смениха клапата, имаше предизвикателства и с възстановяването на кръвообращението и подпомагането му. Но успяхме да се справим.“, допълни д-р Ангелов.

По малко от седмица след операцията Николай се чувства добре и се разхожда, изпълнен с положителни мисли.

„Вече се чувствам много добре. Възстановяването се случи много бързо. Много съм щастлив, че дойдох именно тук, защото професионализмът е на изключително високо ниво. Екипът наистина е страхотен -  държанието им, отношението им, уменията им! Преживяването беше много драматично за мен и близките ми. Споделих и на д-р Василев и д-р Ангелов, че аз се готвех за този момент 30 години, защото знаех, че все някога ще трябва да се оперирам, но не знаех, че ще се случи така – толкова драстично и рисково. Очаквах, че ще има време и ще е планово. Жена ми вече четеше учебници по кардиология и беше по-запозната и от мен самия с всичко, което се случва и предстои.“, казва с усмивка Николай.

След като спасяват живота му, специалистите насочват 36-годишния мъж към кардиохирургичен център в Хайделберг, Германия, в който лекарите са специализирани в хирургия на редки вродени дефекти на сърцето и където ще бъде изготвен план за дефинитивното (окончателното) решаване на проблема на Николай след години.