Доц. д-р Наталия Стоева: идиопатичната белодробна фиброза засяга повече мъжете, отколкото жените

Източник: в. Доктор

Сещате ли се как понякога, когато се порежете или изгорите, раната не заздравява правилно и вместо с нормална кожа, се покрива с гладка тъкан, която остава завинаги като белег? Тази тъкан няма същите функции като здравите епидермални клетки - тя не диша и не е полезна с нищо.

Точно това се случва при идиопатичната белодробна фиброза (ИБф), само че вътре в белия дроб - наранената тъкан се замества от нефункционални клетки, които значително намаляват капацитета на органа и възможността за дишане, фаталният край за човека, болен от ИБф, е неизбежен в близките 3 до 5 години. Какви са симптомите на това заболяване и как се поставя диагнозата му, разговаряме с доц. д-р Наталия Стоева, началник на Клиниката по пневмология в Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда и проф. д-р Галина Кирова, началник на Клиниката по образна диагностика в същата болница.

Доц. д-р Наталия Стоева има богат клиничен опит в областта на спешната пулмология и бронхо-обструктивните белодробни заболявания. При нея намират адекватна терапия и пациенти с редки заболявания, за каквото се смята идиопатичната белодробна фиброза.

- Доц. Стоева, какво заболяване е идиопатичната белодробна фиброза?

- Това е болест на белия дроб, която се характеризира с уплътняване на алвеолите. Те са много фини мембранки, които пропускат кислорода към кръвта, и по неясни засега за нас причини, се получават тези уплътнения. В резултат на това, белият дроб вместо еластичен, става много плътен и не може да поема достатъчен обем въздух, както и да обработва кислорода. Това води до намаляване на кислородното съдържание в кръвта, от което страдат всички органи и тъкани, и в крайна сметка заболяването прогресира. И тъй като засега, както казах, все още не е уточнено от какво се причинява тази белодробна фиброза - затова се нарича и идиопатична, съответно няма достатъчно ефективно лечение, което да спре напълно заболяването, а само забавя прогресията му. Така че заболяването прогресира така или иначе. Без лечение, животът на пациента завършва фатално в рамките на 3 до 5 години. С лечение -животът се удължава с по 2-3 години.

- Звучи страшно. Каква е честотата на това заболяване?

- Това е също въпрос на уточнение. Тепърва се изяснява честотата. По различни данни тя варира от 4 до 26 на 100 хиляди човека, но впечатлението на всички нас, пулмолозите, е, че честотата на ИБФ нараства. Просто заболяването не е достатъчно познато и затова се води все още в регистъра на редките болести. Причината за това е подценената диагностика и често пъти се бърка с други заболявания.

- И все пак, няма ли някакви характерни симптоми?

- ИБФ има два най-важни симптома - задух при усилие и много дразнеща суха кашлица. Но тези симптоми са характерни за повечето белодробни, даже и сърдечни заболявания. Така или иначе, когато имаме пациенти, които СЕ ОПЛАКВАТ ОТ ЗАДУХ И СУХА КАШЛИЦА при огледа, ако не е друго белодробно или кардиологично заболяването, тe трябва да бъдат преценени от специалист пулмолог. Класически белег са и т.нар. барабанни пръсти. При около 70% от пациентите има характерна промяна по пръстите - те стават подути в краищата, като барабанни пръчици. Така че задухът и сухата кашлица, плюс барабанните пръсти, както и характерните хрипове, които се чуват при аускултиране на белия дроб, са много насочващи дори и за общопрактикуващия лекар да мисли, че може да има и такова заболяване.

- Доколко вероятни виновници за ИБф са начинът на живот на съвременния човек, храната му, въздухът, който диша, стресът, който съпътства ежедневието му?

- Като фактори за ИБф се обсъждат тютюнопушенето и въздушните замърсители, които в продължение на години атакуват алвеолите. И в резултат на тази постоянна травма, като защитна реакция, алвеолите се уплътняват. Първоначално това уплътнение е разпръснато - има и болни, и здрави участъци, но с времето все повече участъци се засягат и алвеолите стават все по-плътни, затова и задухът прогресира. Тук може би е моментът да кажа, че ИБф засяга повече мъжете, и то след 40, 50 години.

- Дотук говорихме за идиопатичната белодробна фиброза. Какви други фибрози има?

- Белодробните фибрози са четири големи групи, като всяка от тях е с поне 5, 6 разклонения. Най-общо, едната група фибрози са тези, на които знаем причината. Втората група са идиопатичните фибрози, на които не знаем причините. Има трета група - грануломатозните фибрози. Класически представител на тази група е саркоидозата. Четвъртата група са т.нар. редки фибрози.

- Обикновената рентгенова снимка може ли да покаже каква фиброза има пациентът и каква е фазата на заболяването?

- Тя може да ни насочи да мислим за това заболяване. Но понякога обикновените рентгенови снимки са нормални, а пък има проблеми. Поставянето на диагнозата е мултидисциплинарен процес, в който участват много специалисти. Когато в кабинета дойде пациент със задух, кашлица, характерните хрипове и т.н., пулмологът изследва функцията на дишането, за да определи на какъв етап е заболяването.

Тук има два основни показателя - ОБЕМЪТ НА ДИШАНЕТО (виталният капацитет) и пропускливостта на алвеолите (дифузионният капацитет). За да определим типа белодробна фиброза пък изследваме внимателно миналото на пациента - в каква среда е работил, какви заболявания има, какви лекарства взима и т.н. И за да не пропуснем нещо, имаме специални въпросници, по които разпитваме пациента. Това донякъде може да ни ориентира дали става въпрос за идиопатична фиброза или за фиброза от някакъв друг тип.

- В началото на разговора ни дадохте твърде песимистична прогноза за болните с идиопатична белодробна фиброза. С какво все пак лекувате пациентите си?

- В момента за българските пациенти са достъпни два антифибротични медикамента, които в клинични проучвания са доказали, че забавят прогресията на заболяването и добавят средно около 2,5 години към живота на пациентите. И пак ви казвам, това е статистика, при всеки пациент е различно. Наблюдаваме пациенти от 4-5 години, които са на лечение с тези медикаменти и виждаме, че при някои от тях забавящият ефект е доста отчетлив. Но при нито един пациент не съм видяла блокиране на процеса и пълно оздравяване.

- Изход ли е трансплантацията на бял дроб за тези пациенти, ако искат да живеят?

- Да, изход е. Още в момента на диагностицирането на пациента, той се счита, че е потенциален кандидат за трансплантация. Това е единственото заболяване, което още в момента на поставянето на диагнозата, по препоръките на Световната агенция по белодробна трансплантация, болният е потенциален кандидат за такава. За света всички критерии са уточнени, всичко е много ясно. В България обаче съвсем не е така, защото българските пациенти не се транплантират. Така че темата, кой ще бие камбаната, когато няма камбана, изобщо не е актуална.