Aa
Лицево-челюстна хирургия

Вродени малформации

Вродени лицеви и черепни малформации

Вродените лицеви и черепни малформации са обширна разнородна група, генетично обусловени заболявания. Включват недоразвитието, преждевременното развитие или преразвитието на отделни части от лицевия или мозъчния дял на черепа. Понякога се съчетават с деформации в други органи и системи.

Към вродените лицеви и черепни малформации спадат краниосиностозите. При тях се наблюдава преждевременно срастване на черепните шевове. Водят до различни нарушения във формата на черепа: триъгълен череп (тригоноцефалия), ладиевиден череп (скафоцефалия), къс череп (брахицефалия), изкривен череп (плагиоцефелия) и комбинации между тях.

   
Дете с тригоноцефалия; компютърно томографски образ на тригоноцефалия; дете със скафоцефалия

 
Дете с брахиоцефалия и  дете с плагиоцефалия

В случай на преждевременно срастване на черепните и лицеви шевове се наблюдават синдромални краниосиностози (синдромите на Crouzon, Apert, Pfeiffer, Jackson Weiss, Saether-Chotzen и Carpenter).

  
Дете със синдром на Crouzon и дете със синдром на Apert

При тях се засяга освен черепния свод и базата му. Това може да доведе до повишено вътречерепно налягане, опасност от атрофия на мозъчната кора и умствено изоставане. В последствие може да се появи и оток на зрителния нерв, с риск за зрението. Недоразвитата средна лицева трета предизвиква изоставане в растежа на горната челюст, стените на орбитите, яблъчните области, включително и зрителните канали. Предизвиква изпъкване на очите с произтичащите от това последици (невъзможност за затваряне на клепачите, изсъхване и разязвяване на роговицата на окото), нарушения в захапката и др. Възникват тежки функционални и естетични проблеми.

Обследването на болните със синдромални краниосинестози изисква екип от различни специалисти (генетик, педиатър, офталмолог, неврохирург, лицево-челюстен хирург и др.). Понякога първоначално се извършват срезове върху черепния свод, за да улеснят мозъчния растеж. Лечението на средния лицев етаж цели създаване на орбитална поддръжка за очите, нормализиране позицията на горната челюст и възстановяване на захапката.

   
Дете със синдром на Crouzon преди и след лечение –случай на доц. Джоров

  
Дете със синдромална краниостеноза преди и след лечение –случай на доц. Джоров

Други вродени и прогресивно развиващи се асиметрични лицево-челюстни малформации са отокраниостенозите (наричани още хемифациални микрозомии, отомандибуларен синдром, синдром на Голденхар, синдром на І и ІІ хрилна дъга и др.). Характеризират се с недоразвитие на костите и меките тъкани на половината лице, а в случаите, когато са двустранни, са винаги асиметрични. Проявяват се с недоразвита долна челюст и ушната мида, която понякога напълно липсва.

 
Деца с различна тежест на хемифациална микрозомия

Дефектите на външното ухо и долната челюст са пропорционални. По-често се засяга дясната страна. Деформациите в долната челюст продължават до завършване на растежа. Въздействат отрицателно върху развитието на горната челюст, околоностните кухини и орбитите.

  

  
Дете с хемифациална микрозомия преди и след лечението - случай на доц. Джоров

Лечението на децата с хемифациални микрозомии трябва да започне в предучилищна възраст с долната челюст. То трябва да продължи ортодонтски. Дефектите на ушната мида е добре да се реконструират в училищна възраст.

  
Пациент с по-лека форма на хемифациална микрозомия и завършен растеж: преди и след лечението - случай на доц. Джоров

Деформациите на горната челюст, орбитата, яблачната кост и дъга (средния лицев етаж), когато съществуват, могат да се коригират след завършване на растежа.

Лицевите хиперплазии са вродени заболявания, представляващи преразвитие на отделни части на лицето, които също биха могли да са симетрични или асиметрични.