Какво представлява белодробната фиброза

Белодробните фибрози са голяма група от заболявания на белия дроб,  обединени по това, че увреждат най-фините структури на белия дроб - алвеолите и преградните стени между тях (интерстициума). Ето защо, тези болести се наричат още  интерстициални белодробни болести. Причините за възникването им са твърде различни: токсично или алергично увреждане на белия дроб от химикали, медикаменти, алергени или автоимунни заболявания. Понякога заболяванията имат генетична предразположеност, а при немалка част от тях, причината за възникването им  не може да се определи. Това са т.н. идиопатични интерстициални болести. Въпреки някои общи черти, тези болести имат различно протичане, лечение и прогноза. Някои са напълно лечими при правилна диагноза и лечение, а други имат хроничен и прогресиращ ход и понякога фатално протичане.

Кои заболявания са включени в групата на белодробните фибрози?

Групата на интерстициалните болести включва над 200 нозологични единици. Най-честите от тях са:

• Идиопатична белодробна фиброза

• Хиперсензитивен пулмонит

• Белодробно засягане при различни колагенно-съдови заболявания (лупус, склеродермия, дермато- и полимиозит, ревматоиден артрит и други)

• Професионални болести като силикоза, берилизоза, пневмокониози и др.

• Саркоидоза

• Увреждане на белия дроб от лекарства

• Редки болести като Лимфангиолейомиоматоза, хистиоцитоза и мн.др

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна е от групата на т.н. идиопатични интерстициални болести - т.е  болест с неизвестен причинител. Пациентите са най-често мъже на възраст над 40 години. По- често (но не винаги) са настоящи или бивши пушачи.  Характеризира се с бързо натрупване на фиброзна тъкан в интерстициума на белия дроб, което води до симптоми на постепенно нарастваща умора и суха кашлица. Естественият ход на заболяването е прогресиращ  с развитие на дихателна недостатъчност и летален изход в рамките на 3-5 години. 

Само до преди 7-8 години това заболяване се считаше за фатално и нямаше успешно лечение. От 2011 г. до момента са открити 2 медикамента, за които е доказано, че могат да забавят прогресията на заболяването и да удължат живота на пациентите. Тези два медикамента са: Pirfenidone (Esbriet) и Ninetanib (Ofev). От 2018 г. и двата медикамента са достъпни за  българските пациенти чрез реимбурсация от НЗОК. Медикаментите се изписват на пациенти с Идиопатична белодробна фиброза, които отговарят на определени критерии, дефинирани от НЗОК. Изписването става по определен ред от експертни комисии (за България - 7 на брой), определени със заповед на Управителя на НЗОК. Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда също  е определена като център за предписване на тези медикаменти. Пациентите, кандидати за антифибротична терапия преминават на обсъждане от МДТ.

Диагнозата

Прецизната диагностика на белодробните фибрози е сложна и е резултат на комплексна преценка, която включва следните елементи:

• Подробна анамнеза по специални въпросници, оценяващи социалната и професионалната среда, придружаващите  заболявания и приеманите медикаменти

• Клиничен преглед

• Рентгенови изследвания - рентгенография на бял дроб и високоразделителна компютърна томография; софтуерни продукти за оценка на емфизем и обем на малки огнища в белодробния паренхим

• Изследвания, насочени към оценка на функцията на белия дроб - спирометрия, дифузия, тестове с физическо натоварване и др.

• Оценка  на сърдечно-съдовата система

• Лабораторни изследвания, включващи специализирани имунологични изследвания

• Бронхоскопия с клетъчен и химичен анализ на бронхоалвеоларния лаваж и белодробна биопсия

• Понякога хирургична биопсия на белия дроб и анализ на тъканта от патологоанатом

Център за белодробни фибрози 

Центърът за белодробни фибрози в болница Токуда разполага с пълния комплекс от апаратура и специалисти за извършване на пълна диагностика на белодробните фибрози и назначаване на лечение. 

• Клиника по Белодробни болести с модерна функционална лаборатория

• Образна диагностика

• Модерна Имунологична лаборатория, извършваща максимално разширени имунологични изследвания, включително и изследване на редки миозитни панели

• Отделение по гръдна хирургия, осъществяващо миниинвазивни торакоскопски процедури

• Модерна патологоанатомична лаборатория с широк панел имунохистохимични изследвания

Мултидисциплинарен екип

Поради сложността на  поставяне на точна диагноза, изискваща експертна оценка от различни специалисти (пулмолог, рентгенолог, патологоанатом, гръден хирург, ревматолог) в света е прието  финалната диагноза да се поставя при съвместно обсъждане от горепосочените специалисти. Този интердисциплинарен консилиум се нарича Мултидисциплинарен тим (МДТ).

В Токуда болница е  създаден и заседава такъв МДТ от експерти в отделните области. Съставът на мултидисциплинарния тим за интерстициални болести на белия дроб е както следва:

Специалистите, участващи в Мултидисциплинарния екип по фибрози са утвърдени имена в своята област: 

• Пулмолози

• д-р Антон Пенев, бронхолог, началник на Клиника по Пулмология
• д-р Диана Никова, пулмолог, Клиника Пулмология
  

• Рентгенолози

• проф. Галина Кирова, началник на Клиника по Образна диагностика

• д-р Татяна Ненкина, рентгенолог, Клиника по Образна диагностика

• Гръдни хирурзи

• доц. Цветан Минчев, началник на Отделение по Гръдна хирургия

• Патология

• д-р Йордан Кючуков, лекар, специализиран в белодробна патология, Отделение по Клинична Патология

• При нужда, болницата разполага със специалисти от всички свързани с белодробната и съдова патология области, които участват в дискусиите при всеки конкретен пациент

Научете повече по темата от публикациите:

• Интерпретация на образите при дифузни паренхимни белодробни болести или защо само образите не стигат? | сп. In Spiro/ автор проф. Галина Кирова | прочетете тук >

• Новото в разбирането на интерстициалните болести на белия дроб – погледът на рентгенолога | сп. In Spiro/ автор проф. Галина Кирова | прочетете тук>